โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS - MG อันตรายแค่ไหนนะ ?

          โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส กับ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอ็มจี ต่างกันอย่างไร โรคไหนอันตรายกว่ากัน ลองมาอ่านกันดู
 

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอ็มจี

          สำหรับ โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส (myasthenia gravis) หรือ โรคเอ็มจี ฟังชื่อแล้วดูแปลก ๆ ไปสักนิด นั่นเพราะเป็นชื่อภาษากรีกและละติน มีความหมายว่า "grave muscular weakness" เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ประเภทหนึ่ง มักเกิดกับกล้ามเนื้อเล็ก ๆ บริเวณใบหน้า โดยมีการทำงานสื่อสารกันระหว่างเส้นประสาท และกล้ามเนื้อลายผิดปกติ ทำให้เกิดกล้ามเนื้ออ่อนแรง 

          ทั้งนี้ โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส ไม่ใช่โรคใหม่ แต่เป็นโรคที่มีมานานแล้ว โดยมีการบันทึกว่าพบผู้ป่วยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส มาตั้งแต่ 300 ปีก่อน


มักพบโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส ในกลุ่มใด

          โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส มักเกิดกับผู้ใหญ่ และพบในเพศหญิงมากกว่าเพศชาย แต่หากอาการของโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส เริ่มเป็นหลังอายุ 40 ปี จะพบในเพศชายมากกว่าเพศหญิง

อาการของโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส

          ผู้ป่วยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส จะมีอาการหนังตาตก ตาพร่ามัว พูดไม่ชัด เคี้ยวและกลืนลำบาก เพราะมีการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อใบหน้า

          แต่หากเป็นมากก็อาจทำให้กล้ามเนื้อทั้งตัว เช่น กล้ามเนื้อแขนและขาอ่อนแรงลงได้ รวมทั้งกล้ามเนื้อที่เกี่ยวกับระบบหายใจ ทำให้หายใจลำบาก ไอไม่ได้ หรือหากรุนแรงมาก ๆ สามารถทำให้ระบบหายใจล้มเหลวได้เลยทีเดียว แต่สำหรับกล้ามเนื้อหัวใจและกล้ามเนื้อเรียบต่าง ๆ ในร่างกายจะไม่ได้รับผลกระทบไปด้วย



          โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส จัดเป็นโรคเรื้อรัง อาการต่าง ๆ มักเป็น ๆ หาย ๆ อยู่ตลอดเวลา และอาการจะดีขึ้นเองหลังจากหยุดพักใช้งาน แต่มีปัจจัยหลายอย่างที่ทำให้อาการโรคนี้รุนแรงขึ้น ได้แก่ การติดเชื้อ เป็นไข้ ร้อนหรือเย็นเกินไป เครียด ออกแรงมากเกินไป มีประจำเดือน ตั้งครรภ์ โรคเกี่ยวกับไทรอยด์ และการทานยาบางชนิด

          ทั้งนี้ ผู้ป่วยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส ส่วนใหญ่จะมีอาการอย่างค่อยเป็นค่อยไป โดยใช้เวลาเป็นสัปดาห์จนถึงเดือน แต่ในบางรายอาจมีอาการรุนแรงฉับพลันได้ เช่น มีภาวะหัวใจล้มเหลว โดยมักมีอาการเปลี่ยนแปลงได้มากในช่วง 4 ปีแรก และมีอาการรุนแรงมากในช่วง 3 ปีแรก แต่หลังจากนั้นอาการจะคงที่ และค่อย ๆ ดีขึ้น โดยใช้เวลาเป็นปี ๆ หากได้รับการวินิจฉัย และการรักษาที่ถูกต้อง

          นอกจากนี้ ในเด็กบางคนที่เป็นโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส ตั้งแต่เกิด จะมีอาการแขนขาอ่อนแรง และขยับได้น้อย ส่วนเด็กที่เกิดจากมารดาที่เป็นโรคนี้ จะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงตั้งแต่แรกคลอด และเป็นอยู่ราว 2 สัปดาห์ ก่อนจะหายได้เอง

สาเหตุของโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส

          มีสาเหตุ 4 ประการที่ทำให้เกิดโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส ได้ คือ

           1. ร่างกายผู้ป่วยสร้างแอนติบอดี้ต่อโปรตีนชนิดหนึ่ง ซึ่งทำหน้าที่เป็นตัวรับสารอะซิติลโคลีน โดยมักพบว่า ในตัวผู้ป่วยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส จะมีโปรตีนตัวรับสารอะซิติลโคลีนน้อยกว่าคนปกติถึงหนึ่งในสาม เพราะร่างกายสร้างแอนติบอดี้มากำจัดโปรตีนชนิดนี้ไปเกือบหมด

           2. สารอะซิติลโคลีน ซึ่งมีบทบาทสำคัญต่อการหดตัวของกล้ามเนื้อ ไม่สามารถทำงานได้ แม้ร่างกายจะหลั่งสารนี้ออกมาอย่างปกติ เนื่องจากโปรตีนตัวรับถูกทำลายโดยแอนติบอดี้ที่ร่างกายสร้างขึ้น

           3. กรรมพันธุ์ พบผู้ป่วยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส บางรายมีญาติพี่น้องป่วยเป็นโรคเดียวกันนี้เช่นกัน แม้ส่วนใหญ่จะพบว่า โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส มักเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายก็ตาม

           4. ความผิดปกติของต่อมไธมัส ทำให้เกิดโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส ได้เช่นกัน โดยพบว่า เกิดจากเนื้องอกถึงร้อยละ 10 และเกิดจากต่อมไธมัสโตผิดปกติมากถึงร้อยละ 70 ซึ่งจะทำให้เกิดการสร้างแอนติบอดี้ต่อโปรตีนตัวรับสารอะซิติลโคลีนในปริมาณ สูง จึงส่งผลต่อการหดตัวของกล้ามเนื้อตามมา ดังนั้น จึงมักพบผู้ป่วยที่อายุระหว่าง 30-60 ปี ราวร้อยละ 20 มีอาการเนื้องอกที่ต่อมไธมัสด้วย

การวินิจฉัย โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส

          แพทย์จะวินิจฉัยโดยการซักถามประวัติอย่างละเอียด และตรวจร่างกายระบบต่าง ๆ รวมทั้งระบบประสาท และทดสอบด้วยวิธีอื่น ๆ เพิ่มเติม เพื่อยืนยันว่าเป็นโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส หรือไม่

การรักษา โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส

          มักพบผู้ป่วยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส มีอาการร่วมกับโรคลูปัส (โรคเอสแอลอี หรือโรคพุ่มพวง) โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หรือโรคเบาหวานประเภทที่หนึ่ง โดยในสมัยก่อนผู้ป่วยโรคนี้มีอัตราการเสียชีวิตสูงมาก แต่เมื่อค้นพบยารักษาโรคได้ จึงทำให้อัตราการตายของผู้ป่วยโรคนี้ลดลง

โดยโรคนี้สามารถรักษาได้ด้วย

          - การให้ยาต้านฤทธิ์ของเอนไซม์โคลีนเอสเทอเรส ทำให้สารอะซิติลโคลีนไม่ถูกทำลาย และการที่มีสารนี้อยู่นานขึ้น ก็สามารถจับกับตัวรับได้มากขึ้น ช่วยให้ออกฤทธิ์ได้ดีขึ้น

          - การให้ยาในกลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ ช่วยให้อาการดีขึ้นหรืออาการหายขาดได้มากถึงร้อยละ 75 ของผู้ป่วยทั้งหมด

          - การให้ยากดภูมิคุ้มกัน

          - การให้ยาอิมมูโนโกลบูลินชนิดฉีดเข้าเส้นเลือด

          - การผ่าตัดต่อมไธมัส

          - การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา

          - การรักษาทางกายภาพบำบัดในการป้องกันปัญหาข้อติดและช่วยฝึกการหายใจ

          โดยสรุปแล้ว โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส เป็นโรคที่เกิดการความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ซึ่งเราคงไม่สามารถป้องกันได้อย่างร้อยเปอร์เซ็นต์ แต่หากใครเป็นโรคนี้แล้ว ก็สามารถรักษาให้หายได้ ถ้าได้รับคำแนะนำ และการรักษาจากแพทย์อย่างถูกวิธี



โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

           รู้จักโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง มัยแอสทีเนีย กราวิส หรือโรคเอ็มจี กันไปแล้ว ทีนี้ เราลองมารู้จัก โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส ที่ใครหลายคนอาจจะเคยได้ยินกันบ้างว่าคือโรคอะไร

          สำหรับโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส นั้น คำว่า เอแอลเอส ย่อมาจาก Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) ไม่จัดว่าเป็นโรคของกล้ามเนื้อโดยตรง แต่เป็นโรคที่เกิดจากการเสื่อมสลายของเซลล์ประสาทที่ควบคุมการทำงานของกล้ามเนื้อ หรือความผิดปกติของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง จึงทำให้กล้ามเนื้อตามแขนและขาอ่อนแรงลง กลืนลำบาก พูดไม่ชัด โดยเซลล์เหล่านี้มีอยู่ในไขสันหลังและสมอง เมื่อเซลล์เสื่อม มันจะค่อย ๆ ตายไปในที่สุด

           ในทางการแพทย์อาจเรียกชื่อโรคนี้อีกชื่อว่า "โรคของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง (motor neuron disease; MND) หรือ โรคเซลล์ประสาทนำคำสั่งเสื่อม" ขณะที่ในสหรัฐอเมริกาจะรู้จักกันดีในชื่อว่า "Lou Gehrig\'s Disease" (ลู-เก-ริก) ซึ่งตั้งชื่อโรคตามชื่อนักเบสบอลที่มีชื่อเสียงที่เป็นโรคนี้ในปี ค.ศ. 1930

ใครคือกลุ่มเสี่ยงโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

          จากสถิติผู้ป่วยโรคนี้ทั่วโลก พบว่า มีผู้ป่วยโรคนี้ไม่มากนัก โดยในประชากร 100,000 คน จะพบคนป่วยโรคนี้เพียง 4-6 คนเท่านั้น ขณะที่ในประชากร 100,000 คน จะมีโอกาสพบผู้ป่วยรายใหม่ เพียง 1.5-2.5 คนต่อปีเท่านั้น โดยพบในผู้ที่มีอายุมากมากกว่าในคนอายุน้อย เพราะอายุเฉลี่ยของผู้ป่วยโรคนี้อยู่ระหว่าง 60-65 ปี และพบในเพศชายมากกว่าเพศหญิงประมาณ 1.5 เท่า

          อย่างไรก็ตาม จากประวัติผู้ป่วยโรคเอแอลเอส ร้อยละ 90 ยังไม่พบข้อมูลที่แน่ชัดโรคนี้เกี่ยวข้องกับทางพันธุกรรม แต่ที่ผ่านมา มักพบนักกีฬาที่ต้องมีการปะทะป่วยเป็นโรคนี้กันมาก เช่น นักเบสบอล นักฟุตบอล แม้กระทั่งนักมวย อย่าง "พเยาว์ พูลธรัตน์" วีรบุรุษผู้คว้าเหรียญรางวัลจากการแข่งขันโอลิมปิกเป็นคนแรกให้กับประเทศไทย ก็ต้องจบชีวิตลงด้วยโรคนี้

สาเหตุของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

          แม้วิทยาการสมัยใหม่จะก้าวหน้าไปมาก แต่จนถึงปัจจุบัน ทางการแพทย์ก็ยังไม่ทราบสาเหตุของการเกิดโรคนี้ที่แน่ชัด แม้ที่ผ่านมาจะพบนักกีฬาเป็นโรคนี้หลายคน แต่ก็ยังไม่มีหลักฐานพิสูจน์ว่า นักกีฬามีโอกาสเสี่ยงต่อการเกิดโรคนี้ได้มากกว่าอาชีพอื่น ๆ

          อย่างไรก็ตาม จากสมมติฐานเชื่อว่า มีหลายปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอแอลเอสขึ้น เช่น การมีปัจจัยบางอย่างทางพันธุกรรม ที่ทำให้เซลล์ประสาทนำคำสั่งมีโอกาสเสื่อมได้ง่ายกว่าบุคคลอื่น รวมทั้งปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมที่มีการปนเปื้อนของสารพิษ เช่น ยาฆ่าแมลง สารโลหะหนัก รังสี หรือการติดเชื้อไวรัสบางชนิดมาช่วยกระตุ้นส่งเสริมให้เซลล์ประสาทนำคำสั่งเกิดการทำงานผิดปกติ

          นอกจากนี้ ยังมีปัจจัยเรื่องอายุ เพราะอายุที่มากขึ้นจะทำให้ไมโตคอนเดรีย (mitochondria) ซึ่งเป็นตัวที่คอยสร้างพลังงานให้กับเซลล์เกิดความผิดปกติขึ้น จึงทำให้เซลล์ในร่างกายมีการเสื่อมสลายลงไปตามกาลเวลาด้วย แต่อย่างไรก็ตาม นี่เป็นเพียงสมมติฐานที่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ที่แน่ชัด

          ทั้งนี้ ปัจจุบันเชื่อกันว่า สาเหตุของโรคนี้อาจเกิดจากกลไกภูมิคุ้มกันต่อตนเองผิดปกติ (Autoimmune attack) หรือเกิดจากกลไกอนุมูลอิสระ (Free radicals) ทำลายเซลล์ประสาทของตนเอง ส่วนอีกทฤษฎีหนึ่งเชื่อว่า การเสื่อมสลายของเซลล์ประสาทในสมองและไขสันหลังเกิดจากสารสื่อนำกระแสประสาท (neurotransmitter) ที่เรียกว่ากลูตาเมต (glutamate) กระตุ้นให้เกิดการทำลายเซลล์



อาการของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

          จากชื่อโรคก็พอจะทราบอยู่แล้วว่า ผู้ป่วยจะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยจะเริ่มอ่อนแรงตามมือ แขน ขา หรือเท้าข้างใดข้างหนึ่งก่อน เช่น เดินแล้วล้มบ่อย สะดุดบ่อย ยกแขนไม่ขึ้น กำมือถือของไม่ได้ หยิบจับของเล็ก ๆ ได้ลำบาก ลุกนั่งลำบาก ใส่รองเท้าแตะแล้วหลุดง่าย จากนั้นอาการจะเริ่มหนักขึ้นจนลามไปทั้ง 2 ข้าง ผู้ป่วยอาจมีอาการกล้ามเนื้อลีบ หรือกล้ามเนื้อเต้นร่วมด้วย หากเป็นนานเข้าจะมีอาการกลืนอาหารลำบาก สำลักง่าย พูดไม่ชัด พูดเหมือนลิ้นแข็ง ลิ้นลีบ แขนขาลีบ แต่จะไม่มีอาการชา ยังสามารถกลอกตาไปมาได้ กลั้นปัสสาวะ-อุจจาระได้ตามปกติ และมีสติสัมปชัญญะดี

          อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยหลายรายไม่รู้สึกถึงความผิดปกติของตัวเอง และปล่อยอาการต่าง ๆ ไว้นาน เพราะคิดว่าเป็นโรคอื่น กว่าจะมาพบแพทย์ก็มีอาการหนักแล้ว เช่น กระบังลมอ่อนแรง จนไม่สามารถทำกิจวัตรประจำวันได้ตามปกติ เพราะมีอาการเหนื่อยง่าย โดยเฉพาะเวลานอนราบหรือมีอาการต้องตื่นกลางดึก เพราะมีอาการเหนื่อย หอบ หายใจลำบาก สุดท้ายจะไม่สามารถช่วยเหลือตัวเองได้เลย และไม่สามารถกลืนอาหารและน้ำได้ด้วย ต้องให้อาหารทางสายยางผ่านจมูกหรือทางหน้าท้อง และต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ

          สุดท้ายแล้ว หากอาการหนักมาก ๆ ผู้ป่วยจะเสียชีวิตในที่สุด เพราะระบบหายใจล้มเหลว และเกิดการติดเชื้อในปอด เพราะสำลักน้ำและอาหาร ระยะเวลาโดยเฉลี่ย ตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงเสียชีวิต อาจกินเวลาตั้งแต่ 2 ปี ถึง 4 ปี อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายอาจมีการดำเนินโรคสั้นหรือยาวกว่านี้ได้ โดยผู้ป่วยที่มีแนวโน้มเสียชีวิตเร็ว ได้แก่ ผู้ป่วยเพศหญิง ผู้ป่วยที่เริ่มเป็นโรคเมื่ออายุมากแล้ว หรือมีอาการกลืนลำบาก สำลักง่าย และพูดไม่ชัดเป็นอาการนำ

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

          เนื่องจากอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจเป็นอาการของโรคอื่น ๆ ได้ ดังนั้น แพทย์ที่วินิจฉัยต้องเป็นแพทย์อายุรกรรม สาขาประสาทวิทยา ที่มีประสบการณ์พอสมควรจึงจะแยกโรคนี้ออกได้ โดยการซักประวัติเกี่ยวกับอาการป่วยอย่างละเอียด ตรวจร่างกายของผู้ป่วย เพื่อหาลักษณะกล้ามเนื้ออ่อนแรง ฝ่อลีบ และเต้นพลิ้ว ซึ่งถือเป็นอาการจำเพาะของโรคนี้ นอกจากนี้ แพทย์จะต้องสืบค้นทางห้องปฏิบัติการเพิ่มเติมด้วย เพื่อแยกโรคให้แน่ชัด โดยตรวจกระแสไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ (Electromyography : EMG) การถ่ายภาพคลื่นแม่เหล็กของสมองและไขสันหลัง (Magnetic resonance imaging : MRI of brain and spinal cord) เป็นต้น


การรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

          ในปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาโรคเอแอลเอสให้หายขาด โดยร้อยละ 50 ของผู้ป่วยเอแอลเอส โดยเฉลี่ยจะเสียชีวิตหลังจากมีอาการในระยะเวลาประมาณ 2 ปี อย่างไรก็ตาม ยังมียาชนิดหนึ่งที่ได้รับการยอมรับโดยองค์การอาหารและยาแห่งประเทศสหรัฐอเมริกา ชื่อว่า ไรลูโซล (Riluzole) ให้สามารถใช้กับผู้ป่วยโรคนี้ได้ เพราะยาจะไปออกฤทธิ์ต่อต้านสารกลูตาเมต ซึ่งเป็นสารสื่อประสาทชนิดหนึ่งที่ถ้ามีมากเกินไปจะทำให้เกิดการตายของเซลล์ ยาตัวนี้จึงจะไปช่วยลดการทำลายเซลล์ประสาทในไขสันหลัง และสมองได้ แต่ถึงกระนั้น ก็ไม่สามารถช่วยทำให้อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงดีขึ้น ทำได้เพียงช่วยยืดอายุของผู้ป่วยออกไปได้อีกราว ๆ 3-6 เดือน

          เมื่อเป็นเช่นนี้แล้ว แพทย์จึงต้องรักษาตามอาการ เช่น ให้ยาลดน้ำลาย ยาแก้อาการท้องผูก ทำกายภาพบำบัด กิจกรรมบำบัด การฝึกพูด ฝึกกลืน หากผู้ป่วยกลืนอาหารไม่ได้ก็ต้องใส่สายยางให้อาหาร และถ้าเหนื่อยหอบ หายใจเองไม่ได้ แพทย์ก็จะใช้เครื่องช่วยหายใจอีกทาง


          อ่านถึงตรงนี้ คงเห็นแล้วว่า โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอสแอลอี อันตรายกว่า โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอ็มจี มาก เพราะหากใครป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส ก็ถือว่ามีความเสี่ยงอันตรายถึงชีวิต ต่างจากโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอ็มจี ที่สามารถใช้ยารักษาให้หายได้ ถ้าได้รับคำแนะนำและการรักษาจากแพทย์อย่างถูกวิธี อย่างไรก็ดี ไม่ว่าจะเป็นโรคใด ผู้ป่วยก็ล้วนต้องการกำลังใจจากคนรอบข้างในการรักษาตัว